Un signore sulla cinquantina, bronchitico cronico, giunge in Pronto Soccorso per dispnea acuta e grave ipossia. Intubato, viene posto in ventilazione meccanica e successivamente per il persistere dell’ipossia in ECMO. Il suo elettrocardiogramma all’ingresso è riportato nel pannello A della Figura 1; durante la degenza, in corrispondenza di picco ipertensivo (180/94 mmHg) viene registrato l’ECG riprodotto nel pannello B di Figura 1. Come si interpretano i due tracciati? L’ECG del pannello A mostra ritmo sinusale e una ipertrofia ventricolare destra (vedasi V1) secondaria alla patologia polmonare cronica di cui soffriva il paziente. Il tracciato del pannello B mostra una tachicardia a complessi larghi temporaneamente e brevemente interrotta, dopo una extrasistole ventricolare, da due battiti sinusali regolari. Guardando attentamente il tracciato (Figura 3) si nota che un’onda P precede sempre con un PR corto il QRS allargato. Nella derivazione V2 è riconoscibile un’onda delta. Trattasi perciò di tachicardia sinusale con pre-eccitazione. I due battiti condotti senza pre-eccitazione sono verosimilmente dovuti alla conduzione retrograda della extrasistole ventricolare lungo la via accessoria che la rende temporaneamente refrattaria alla conduzione anterograda. Il paziente era in acidosi respiratoria (PCO2, 82.6 mmHg) con compensazione metabolica (pH, 7.325; HCO3, 43.4 mmol/L). Il medico di guardia non ha interpretato correttamente il tracciato e ha utilizzato amiodarone e.v. ed eseguito due cardioversioni senza successo. La pre-eccitazione è scomparsa una volta corretta la saturazione ematica dei gas. In una tachicardia a complessi larghi è necessario innanzitutto ricercare le onde P e verificare se vi è o meno dissociazione atrio-ventricolare. In questo caso, non vi era dissociazione atrio-ventricolare e l’onda P precedeva sempre il QRS allargato. È da ricordare, infine, che una tachicardia a QRS larghi nel WPW può avere origini sopraventricolari differenti: una tachicardia sinusale, come in questo caso, ma anche fibrillazione o flutter atriale, tachicardie reciprocanti con rientro antidromico o ortodromico con aberranza.

Un ragazzo di 16 anni con deficit cognitivo si reca in Pronto Soccorso per edemi declivi e dispnea. Presenta all’esame obiettivo toni ritmici (66 bp) un III tono, non soffi, giugulari turgide, mmHg e rantoli bibasilari all’ascoltazione polmonare. La PA è 90/60. Un esame neurologico rivela una miopatia prossimale simmetrica. L’ecocardiocolordoppler mostra ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro con FE 30%. Agli esami di laboratorio, l’NTproBNP è elevato, così come le transaminasi e il CK totale. Viene subito trattato con diuretici.  L’elettrocardiogramma è mostrato nella Figura. Qual è l’interpretazione di questo elettrocardiogramma? Il tracciato mostra una pre-eccitazione ventricolare in un quadro di probabile ipertrofia ventricolare sinistra. Benchè sia difficile diagnosticare con certezza l’ipertrofia ventricolare associata a una pre-eccitazione, elementi suggestivi sono l’impegno atriale sinistro e la frammentazione del QRS da V4 a V6. Le patologie associate alle due alterazioni (elettrica e morfologica) sono: la malattia di Danon, la cardiomiopatia da mutazione PRKAG2, la malattia di Fabry, la malattia di Pompe e i disordini mitocondriali. In questo caso il sospetto clinico è per una malattia di Danon a causa dell’associazione dell’alterazione neurologica a quella cardiaca. Si sono resi necessari perciò due accertamenti: una risonanza magnetica cardiaca e uno studio genetico. La risonanza ha mostrato una massiva ipertrofia con “late gadolinium enhancement”; una biopsia muscolare ha rivelato una miopatia vacuolare. Lo studio genetico ha evidenziato la presenza di una mutazione nell’esone 5 del gene LAMP2 (lysosome-associated membrane protein 2), confermando il sospetto diagnostico di malattia di Danon. Il paziente è stato dimesso in trattamento per lo scompenso cardiaco. È morto 1 mese dopo, mentre era in lista d’attesa di un trapianto di cuore, per complicanze da Covid. La malattia di Danon è una patologia legata al cromosoma X, caratterizzata da cardiomiopatia, miopatia scheletrica e deficit cognitivo. Nei maschi si presenta precocemente (verso i 12 anni) e conduce a morte in età giovanile (mediamente a 19 anni). Il quadro clinico iniziale assomiglia a quello della cardiomiopatia ipertrofica, ma ha un decorso rapido con scompenso e morte aritmica. La pre-eccitazione ventricolare è presente nel 70% dei casi, spesso con multiple vie accessorie e un decorso non benigno, al contrario di quello della sindrome di Wolf Parkinson White isolata[1]Przybylski R, Saravu Vijayashankar S, et al. Hypertrophic cardiomyopathy and ventricular preexcitation in the young: cause and accessory pathway characteristics. Circ Arrhythm Electrophysiol. … Continua a leggere. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Przybylski R, Saravu Vijayashankar S, et al. Hypertrophic cardiomyopathy and ventricular preexcitation in the young: cause and accessory pathway characteristics. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2023;16:e012191. doi:10.1161/CIRCEP.123.012191.

Un paziente iperteso di 59 anni si presenta al Pronto Soccorso per angor da sforzo insorto da circa una settimana. All’obbiettività e agli esami di laboratorio non si riscontra nulla di patologico. Viene sottoposto a un test da sforzo che evoca l’abituale sintomatologia (Figura 1). Quali sono i dati salienti emersi dal test? Quale diagnosi ne scaturisce? Il test da sforzo ha indotto, simultaneamente al sintomo anginoso, un blocco completo di branca sinistra (BBS) con due particolarità specifiche: L’alterazione ECG compare a una frequenza cardiaca di 83 bpm e termina a una frequenza di 68 bpm. È perciò frequenza-dipendente. Il paziente è stato sottoposto a scintigrafia miocardica sotto sforzo, durante la quale è stato indotto il sintomo in assenza di difetti perfusionali e a coro-TC negativa per ostruzioni coronariche. Il paziente è stato posto in terapia con bisoprololo, risultata efficace nel controllo dei sintomi. Il quadro clinico ed elettrocardiografico è tipico della “sindrome del blocco di branca sinistro doloroso”. La causa del dolore può derivare dalla dissincronia della contrazione ventricolare: l’attivazione tardiva della parete laterale e posteriore del ventricolo sinistro può causare uno “stretching” della parete settale che può essere avvertita come sensazione dolorosa. È tuttavia possibile che il sintomo coinvolga il sistema della “sensibilità interocettiva”, cioè la capacità di percepire correttamente i segnali corporei interni, che coinvolge i nuclei della base e le aree corticali. Le caratteristiche elettrocardiografiche della “sindrome del BBS doloroso” sopra riferite (in particolare l’asse verticale del BBS) fanno pensare che uno specifico pattern di contrazione, unitamente a una aumentata sensibilità interocettiva, possa causare il fenomeno. Alcuni pazienti infatti, durante manovre di cateterismo destro o di pacing, avvertono come dolorosa la stimolazione solo di alcune aree del ventricolo destro[1]Shvilkin A, Ellis ER, Gervino EV, Litvak AD, Buxton AE, Josephson ME. Painful left bundle branch block syndrome: clinical and electrocardiographic features and further directions for evaluation and … Continua a leggere. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Shvilkin A, Ellis ER, Gervino EV, Litvak AD, Buxton AE, Josephson ME. Painful left bundle branch block syndrome: clinical and electrocardiographic features and further directions for evaluation and treatment. Heart Rhythm. 2016;13:226–232. doi:10.1016/j.hrthm.2015.08.001; Cannon RO III,Quyyumi AA, Schenke WH, et al. Abnormal cardiac sensitivity in patients with chest pain and normal coronary arteries. J Am Coll Cardiol 1990;16:1359–1366.

Un paziente sulla sessantina senza anamnesi positiva per cardiopatia viene portato al Pronto Soccorso per un episodio sincopale avvenuto durante il pranzo. Da circa due mesi avvertiva, soprattutto nel pomeriggio, dolore toracico a riposo, attribuito a reflusso gastro-esofageo. All’obiettività non mostrava nulla di patologico, la sua frequenza cardiaca era 59 bpm e la pressione 130/90 mmHg. Il laboratorio non mostrava dati patologici e risultava nella norma anche la troponina ad alta sensibilità. Ricoverato e posto in telemetria continua (derivazione II), il giorno successivo lamentava il sintomo abituale (dolore al petto) durante il quale la registrazione ECG continua mostrava il tracciato riprodotto nella Figura 1. Quali sono i dati salienti del tracciato? Quale l’iter diagnostico successivo? L’ECG mostra un sopraslivellamento di ST seguito da una tachicardia ventricolare con frequenza crescente (“warm-up phenomenon”)  seguito da una diminuzione di frequenza (“warm-down phenomenon”) a cessazione spontanea. Il paziente è stato sottoposto a coronarografia che ha mostrato una stenosi non critica (30%) della coronaria destra. È stata posta la diagnosi di angina vasospastica e iniziata la terapia con diltiazem. Il paziente è stato poi dimesso con tale terapia, munito di defibrillatore indossabile e di un apparecchio Holter per un monitoraggio ECG protratto (2 settimane). Il paziente è rimasto asintomatico nel successivo follow-up. La sincope è un fenomeno clinico che si verifica nel 10-20% dei pazienti con angina vasospastica[1]Nakamura M, Takeshita A, Nose Y. Clinical characteristics associated with myocardial infarction, arrhythmias, and sudden death in patients with vasospastic angina. Circulation. 1987;75:1110-1116. … Continua a leggere. Può essere dovuta a bradiaritmie (BAV totale) o a tachiaritmie (fibrillazione/tachicardia ventricolare) come nel caso presentato. La diagnosi è elettrocardiografica (transitorio sopraslivellamento del tratto ST), ma nei casi in cui la sintomatologia è sospetta, ma non documentata dalla alterazione elettrocardiografica, il gold standard è rappresentato dalla iniezione intracoronarica di acetilcolina[2]Takahashi T, Samuels BA, LiW, et al. Microvascular Network. Safety of provocative testing with intracoronary acetylcholine and implications for standard protocols. J Am Coll … Continua a leggere. La terapia si avvale soprattutto dei calcioantagonisti e dei nitrati. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Nakamura M, Takeshita A, Nose Y. Clinical characteristics associated with myocardial infarction, arrhythmias, and sudden death in patients with vasospastic angina. Circulation. 1987;75:1110-1116. doi:10.1161/01.CIR.75.6.1110 ↑2 Takahashi T, Samuels BA, LiW, et al. Microvascular Network. Safety of provocative testing with intracoronary acetylcholine and implications for standard protocols. J Am Coll Cardiol.2022;79:2367-2378. doi:10.1016/j.jacc.2022.03.385

Un paziente sulla settantina, iperteso, in terapia giornaliera con digossina 0.125 mg, 50 mg di losartan e 20 mg di furosemide per scompenso cardiaco, giunge al Pronto Soccorso per una sintomatologia caratterizzata da nausea, stanchezza, inappetenza e peso toracico. All’ingresso l’elettrocardiogramma è quello riportato in Figura 1. Qual è la causa più probabile dell’aritmia mostrata dal tracciato? Quale indagine va effettuata? Si tratta di una tachicardia atriale a una frequenza di 150 bpm con una conduzione AV variabile (2:1 e 3:1). Si distingue dal flutter atriale per una frequenza minore (per il flutter circa 300 bpm). Il tratto ST ha un aspetto “scavato” (“scooped”) e il QT è corto (320 msec). I dati di laboratorio hanno mostrato ipopotassiemia (3.1 mEq/L) e ipomagnesiemia (1.7 mg/dL). La creatinina era elevata a 1.63 mg/dL (GFR di 30 mL/min/1.73m2, paziente monorene) così come la digossinemia (2.46 ng/mL). Il paziente è stato trattato con terapia di supporto ed è stato dimesso dopo pochi giorni in buone condizioni. Il caso presentato si presta alle seguenti osservazioni: La digitale è attualmente meno utilizzata che in passato, anche se il suo impiego non è infrequente nei pazienti scompensati in fibrillazione atriale. Da notare che il range terapeutico dei livelli di digossinemia è stato ridotto da 0.8-2.0 ng/mL (come purtroppo ancora riportato dal maggior numero dei laboratori) a 0.5-0.9 ng/mL, perchè questi livelli ridotti si associano a un miglior risultato clinico[1]Goldberger ZD, Goldberger AL. Therapeutic ranges of serum digoxin concentrations in patients with heart failure. Am J Cardiol. 2012;109:1818-1821. doi:10.1016/j.amjcard.2012.02.028.; Ziff OJ, Lane … Continua a leggere. Questa osservazione deriva dal Digoxin Investigation Group trial nel quale 3.365 in terapia cronica con digitale sono stati randomizzati alla continuazione del farmaco o a placebo[2]Ahmed A, Gambassi G, Weaver MT, et al. Effects of Discontinuation of Digoxin versus Continuation at Low Serum Digoxin Concentrations in Chronic Heart Failure. Am J Cardiol. 2007;100:280–284. … Continua a leggere. A una mediana di circa 40 mesi di follow-up, i pazienti che avevano continuato la digossina e avevano basse concentrazioni (0.5–0.9 ng/ml), avevano una mortalità per ogni causa ridotta rispetto ai pazienti con concentrazioni più elevate del farmaco (≥1.0 ng/ml) e a quelli che lo avevano sospeso (Figura 2). La tossicità della digossina è aumentata dalla presenza di ipopotassiemia e ipercalcemia. Va posta attenzione alla funzione renale, soprattutto nel paziente anziano, visto lo stretto range terapeutico. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Goldberger ZD, Goldberger AL. Therapeutic ranges of serum digoxin concentrations in patients with heart failure. Am J Cardiol. 2012;109:1818-1821. doi:10.1016/j.amjcard.2012.02.028.; Ziff OJ, Lane DA, SamraM, et al. Safety and efficacy of digoxin: systematic review and meta-analysis of observational and controlled trial data. BMJ. 2015;351:h4451. doi:10.1136/bmj.h4451. ↑2 Ahmed A, Gambassi G, Weaver MT, et al. Effects of Discontinuation of Digoxin versus Continuation at Low Serum Digoxin Concentrations in Chronic Heart Failure. Am J Cardiol. 2007;100:280–284. doi:10.1016/j.amjcard.2007.02.099

Un paziente sulla settantina si presenta al Pronto Soccorso per dolore toracico e dispnea. Due mesi prima ha avuto una infezione da Covid che ha richiesto una ospedalizzazione di un mese. Nella sua storia clinica il dato più rilevante è un trapianto di rene (in seguito a trauma bilaterale) per il quale è in terapia con prednisone e ciclosporina. All’ingresso la frequenza cardiaca è 102 bpm, la pressione arteriosa 135/78 mmHg, nulla di rilevante all’ascoltazione toracica. Al laboratorio la troponina I è elevata (2.620 pg/mL) così come l’NTproBNP (1.468 pg/mL). L’elettrocardiogramma all’ingresso è mostrato nella Figura. Cosa suggerisce questo elettrocardiogramma? L’ECG mostra sopraslivellamento in V1, V2, aVR e sottoslivellamento di ST in derivazioni II,III,aVF, V4-V5. La diagnosi iniziale fu di sindrome coronarica acuta, per cui fu eseguita coronarografia urgente. Le coronarie risultarono normali. Poichè, tra gli altri esami di laboratorio il D-dimero risultò elevato (20 mg/L valori normali <0.5 mg/L) e in considerazione della prolungata inattività dovuta all’infezione da Covid e della terapia con prednisone, fu sospettata una embolia polmonare. Una TC con contrasto confermò il sospetto diagnostico; al doppler venoso degli arti inferiori fu osservata una trombosi venosa profonda. Il paziente fu posto in terapia con eparina a basso peso molecolare e dimesso senza complicanze. L’incidenza annuale dell’embolia polmonare è compresa tra 39 e 115 pazienti ogni 100.000 persone. Non esiste un ECG specifico per questa patologia: tachicardia sinusale, sottoslivellamento o T negative nelle derivazioni precordiali, blocco di branca destra sono rilievi aspecifici. Un sopraslivellamento di ST nelle precordiali destre (come in questo caso) è riportato nel 5% circa dei pazienti con embolia polmonare[1]Omar HR. ST-segment elevation in V1-V4 in acute pulmonary embolism: a case presentation and review of literature. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2016;5:579-586. doi:10.1177/2048872615604273.  Una ischemia trasmurale destra può derivare dall’aumento improvviso della pressione polmonare e conseguente impegno acuto del ventricolo destro, aggravato dalla stimolazione simpatica secondaria all’ipossia (con aumento del consumo di ossigeno) e riduzione del pre-load del ventricolo sinistro che aggrava la condizione di ipoperfusione. Nel caso in questione è stato posto un sospetto diagnostico errato di sindrome coronarica acuta. Ma quali sono le differenze nella presentazione elettrocardiografica delle due patologie? In uno studio di Kosuge et al.[2]Kosuge M, Ebina T, Hibi K, et al. Differences in negative T waves between acute pulmonary embolism and acute coronary syndrome. Circ J. 2014;78:483-489. doi:10.1253/circj.CJ-13-1064 sono stati analizzati i tracciati di 107 pazienti con embolia polmonare e 248 con sindrome coronarica acuta che alla presentazione elettrocardiografica iniziale mostravano T negative nelle precordiali. Secondo questi autori le onde T negative nelle precordiali nell’embolia polmonare, mostrano un picco in V1-V2 (mentre nelle sindromi coronariche acute in V3-V4) e possono accompagnarsi a T negative in derivazione III (al contrario delle sindromi coronariche acute). La maggior parte dei pazienti con embolia polmonare (76%) presenta una T negativa in V1 e in derivazione III. Alcuni esempi sono riportati nella Figura 2. Queste particolarità dell’onda T avrebbero una sensibilità del 98% e del 92% nel differenziare le due patologie. Non va tuttavia dimenticata l’importanza dei dati clinici, in particolare la prolungata inattività e l’infezione da Covid nella patogenesi della embolia polmonare. Uno studio inglese ha mostrato un aumento di questa patologia (del 49%) e un aumento della mortalità a essa correlata (del 7%) durante l’infezione da Covid rispetto ai dati storici[3]Aktaa S,Wu J, Nadarajah R, et al. Incidence andm mortality due to thromboembolic events during the COVID-19 pandemic: multi-sourced population-based health records cohort study.Thromb Res. … Continua a leggere. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Omar HR. ST-segment elevation in V1-V4 in acute pulmonary embolism: a case presentation and review of literature. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care. 2016;5:579-586. doi:10.1177/2048872615604273 ↑2 Kosuge M, Ebina T, Hibi K, et al. Differences in negative T waves between acute pulmonary embolism and acute coronary syndrome. Circ J. 2014;78:483-489. doi:10.1253/circj.CJ-13-1064 ↑3 Aktaa S,Wu J, Nadarajah R, et al. Incidence andm mortality due to thromboembolic events during the COVID-19 pandemic: multi-sourced population-based health records cohort study.Thromb Res. 2021;202:17-23. doi:10.1016/j. thromres.2021.03.006.