La sindrome del QT lungo (LQTS) è una malattia genetica non frequente (riguarda un neonato ogni 2.000)[1]Schwartz PJ, Malliani A. Electrical alternation of the T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship with thesympathetic nervous system and with the long Q-T syndrome. Am Heart J … Continua a leggere . Essa è caratterizzata da un intervallo QT prolungato all’elettrocardiogramma e da una propensione ad aritmie ventricolari maligne (generalmente torsioni di punta che degenerano in fibrillazione ventricolare), che avvengono prevalentemente in condizioni di stress fisico o emotivo. Essa è responsabile di circa il 10% delle morti improvvise che avvengono durante il primo anno di vita. L’intervallo QT, oltre a essere prolungato, ha morfologie bizzarre (vedi Figura) che fanno sospettare la diagnosi prima di procedere alle misurazioni. Il limite superiore di normalità dell’intervallo QT corretto (secondo la formula di Bazett) è 440 msec per gli uomini e 460 msec per le donne. Più lungo l’intervallo QT, maggiore è il rischio aritmico: un intervallo di 500 msec generalmente distingue un rischio moderato da un rischio alto. La presenza di onde T alternanti, che sono riprodotte sperimentalmente dalla stimolazione del ganglio stellato di sinistra[2]Schwartz PJ, Malliani A. Electrical alternation of the T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship with the sympathetic nervous system and with the long Q-T syndrome. Am Heart J … Continua a leggere , sono un segno di alta instabilità aritmica premonitrici di fibrillazione ventricolare. I tre maggiori geni associati con la sindrome del QT lungo (presenti nel 90% dei casi) KCNQ1, KCNH2 e SCN5A sono stati identificati nel 1995 e 1996[3]Wang Q, Shen J, Li Z, et al. Cardiac sodium channel mutations in patients with long QT syndrome, an inherited cardiac arrhythmia. Hum Mol Genet 1995;4:1603-7. . Le varianti in KCNQ1 e KCNH2 sono la causa di LQTS tipo 1 e tipo 2 (nel 50% e 40% rispettivamente dei casi totali di LQTS) e riguardano la codifica delle correnti in uscita dei  canali del potassio IKs e IKr, fondamentali per la ripolarizzazione cardiaca: una loro riduzione provoca l’allungamento del QT. Il terzo gene maggiore, SCN5A, codifica per il canale del sodio responsabile della corrente in entrata di sodio (Ina) e le sue varianti patogene causano la LQTS di tipo 3 in circa il 10% dei casi totali di LQTS. La morfologia delle onde T predicono il genotipo specifico (nel LQTS di tipo 1 prevalgono le onde  ampie, nel tipo 2 l’onda T è più bassa e spesso incisa, nel tipo 3 il tratto ST è prolungato e l’onda T simmetrica e tardiva), ma ovviamente non possono sostituire il test genetico): i sintomi (e l’outcome) dipendono dalla durata delle torsioni di punta, variando dalla vertigine sino alla morte improvvisa. Pur esistendo eccezioni, la LQTS di tipo 1 è caratterizzata da una propensione ad aritmie durante stress fisico (soprattutto il nuoto) o emotivo, nella LQTS di tipo 2 invece le aritmie si sviluppano in presenza di forti rumori, a riposo o per interruzione improvvisa del sonno, mentre per la LQTS di tipo 3 le aritmie si manifestano a riposo o durante il sonno. Pur essendo stati proposti alcuni test per la diagnosi di LQTS nei casi ambigui, solo il test ergometrico si è rivelato utile: un QT marcatamente allungato è evidente al quarto minuto di recupero ed è altamente specifico. I caposaldi della terapia farmacologica sono i betabloccanti (propranololo e nadololo, non metoprololo) nelle tre forme, mentre la mexiletina è utile solo nel tipo 2 e soprattutto nel tipo 3. Essendo la risposta a questo farmaco non uniforme, viene utilizzato un test acuto (somministrazione orale di 6/8 mg/Kg e misurazione del QT dopo circa 2 ore): solo i pazienti in cui il QT si accorcia di >40 msec risponderanno clinicamente al farmaco. Nei pazienti non-responsivi alla terapia medica deve essere proposta, in toracoscopia, la rimozione della metà inferiore del ganglio stellato di sinistra (per evitare la sindrome di Horner) e dei primi 4 gangli toracici con risultati clinici eccellenti che riducono nettamente la necessità di ricorso all’impianto di defibrillatore[4]Schwartz PJ, Spazzolini C, Priori SG, et al. Who are the long-QT syndrome patients who receive an implantable cardioverter-defibrillator and what happens to them? Data from the European Long-QT … Continua a leggere. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Schwartz PJ, Malliani A. Electrical alternation of the T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship with thesympathetic nervous system and with the long Q-T syndrome. Am Heart J 1975;89:45-50 ↑2 Schwartz PJ, Malliani A. Electrical alternation of the T-wave: clinical and experimental evidence of its relationship with the sympathetic nervous system and with the long Q-T syndrome. Am Heart J 1975;89:45-50. ↑3 Wang Q, Shen J, Li Z, et al. Cardiac sodium channel mutations in patients with long QT syndrome, an inherited cardiac arrhythmia. Hum Mol Genet 1995;4:1603-7. ↑4 Schwartz PJ, Spazzolini C, Priori SG, et al. Who are the long-QT syndrome patients who receive an implantable cardioverter-defibrillator and what happens to them? Data from the European Long-QT Syndrome Implantable Cardioverter-Defibrillatorm (LQTS ICD) Registry. Circulationm 2010; 122: 1272-82.

La capacità di differenziare, tramite algoritmi elettrocardiografici, le aritmie che provengono dal cono dell’arteria polmonare rispetto a quelle che originano dal tratto di efflusso del ventricolo sinistro, ha notevole importanza clinica. Infatti, le Linee Guida ESC 2022 raccomandano l’ablazione nel paziente sintomatico con aritmie molto frequenti quando l’origine è dal ventricolo destro (RVOT-VA) per l’alta percentuale di successo (80–95%) e basse complicanze, mentre, quando l’origine è dal ventricolo sinistro (LVOT-VA), la terapia medica (betabloccanti, calcio antagonisti non diidropiridinici) rappresenta la prima scelta di trattamento. Inoltre, la differenziazione permette di condurre la procedura ablativa in modo inizialmente corretto scegliendo la via d’accesso appropriata. Tuttavia, non è ancora chiaro quale sia l’algoritmo decisionale più accurato. Lo scopo della metaanalisi (che ha analizzato 22 studi condotti in 3.483 pazienti con aritmie ventricolari provenienti dal tratto di efflusso e trattati con ablazione con radiofrequenza), è stato appunto quello di individuarlo. Sono state perciò confrontate, in una meta-analisi “network”, l’accuratezza diagnostica, la sensibilità e la specificità di 21 differenti algoritmi proposti in letteratura. Il più accurato è apparso il “Weighted hybrid score”[1]Penela D, Falasconi G, Carreño JM, et al. A hybrid clinical and electrocardiographic score to predict the origin of outflow tract ventricular arrhythmias. J Interv Card Electrophysiol … Continua a leggere con una sensibilità dell’83% (0.53- 0.98) e una specificità del 92% (0.68- 0.99), come mostra la Figura 1, pannello A e B. Il “Weighted hybrid score” incorpora 5 variabili facilmente accessibili: la transizione R/S dell’aritmia ventricolare, l’ampiezza dell’onda R in V3, oltre all’età, la presenza di ipertensione e il sesso (Figura 2). Per collocare i dati di sensibilità e di specificità dello score in un contesto clinico, su 1.000 pazienti con aritmie ventricolari provenienti dal tratto di efflusso (con una prevalenza di LVOT del 29%) il “Weighted hybrid score” identificherebbe 297 pazienti come LVOT-VA, di cui 240 correttamente, mancando la diagnosi in 50 e con 57 “falsi positivi”. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Penela D, Falasconi G, Carreño JM, et al. A hybrid clinical and electrocardiographic score to predict the origin of outflow tract ventricular arrhythmias. J Interv Card Electrophysiol 2023;66:1877–88

L’insufficienza mitralica (IM) funzionale atriale è una entità clinica distinta, recentemente riconosciuta, caratterizzata da un allarga mento dell’anello valvolare secondario a una dilatazione atriale con una incidenza che aumenta all’aumentare dell’età. Benchè il trattamento sia chirurgico, la riparazione percutanea…

Il pacing dell’area della branca sinistra (LBBAP) è stato introdotto nel 2017 sulla base del concetto di “pacing oltre la sede del blocco”, con lo scopo di risolvere alcune criticità del pacing biventricolare nella terapia di resincronizzazione cardiaca, quali l’alta percentuale di “non-responder”, le difficoltà nel reperire una vena target adatta, la stimolazione del nervo frenico. Avendo una ampia area target, LBBAP permette una cattura del sistema di conduzione con una bassa soglia di stimolazione, una stabilità di pacing nel tempo e un outcome favorevole del paziente. Il fascio di His, la branca destra e il lembo settale della tricuspide sono correlati anatomicamente a LBB e fanno da guida iniziale per la procedura. I potenziali registrati sul versante destro del setto suggeriscono…

Un uomo di 70 anni, iperteso e coronaropatico, si presenta al Pronto Soccorso per una storia recente di dispnea e bradicardia. Lo stesso giorno ha ricevuto un messaggio di allerta dall’analizzatore di sonno di cui è munito il suo materasso, che mostrava una frequenza cardiaca (FC) notturna molto bassa (42 bpm). Il controllo effettuato con smart watch ha confermato la bradicardia notturna. Alla presentazione, la FC era 40 bpm e la pressione 127/64 mm Hg. Non vi erano altri dati patologici all’esame obiettivo. L’ECG (vedi Figura) ha mostrato…

L’insufficienza mitralica funzionale di origine atriale (AFMR) è un sottotipo clinico della FMR, che si caratterizza per un rimodellamento dell’atrio sinistro in assenza di una disfunzione ventricolare sinistra . La sua fisiopatologia è intrinsecamente correlata alla fibrillazione atriale e allo scompenso a FE conservata (HFpEF), frequenti nelle persone anziane. Si distingue dall’insufficienza mitralica funzionale di origine ventricolare, perchè la FE è >50% in assenza di una dilatazione del VS. La sua prevalenza, tra le insufficienze mitraliche funzionali, è di circa il 40% e la sua prognosi non è favorevole, simile a quella dell’insufficienza mitralica funzionale ventricolare…

La Figura, tratta dalla review, si riferisce ai criteri di scelta della tipologia di intervento nei pazienti con insufficienza aortica che, secondo Linee Guida, necessita di essere corretta. Benchè la gran parte degli interventi consista nella sostituzione valvolare (SAVR), nei centri con maggiore esperienza sono sempre più spesso eseguiti interventi di riparazione valvolare. Per la SAVR la scelta tra protesi valvolare meccanica o bioprotesi dipende essenzialmente dall’età del paziente, preferendo la prima quando l’età è <60-65 anni, e dal rischio di bleeding (che per la sostituzione con protesi valvolare meccanica deve essere basso, dovendo i pazienti effettuare la terapia anticoagulante). Le protesi meccaniche sono...

La ranolazina agisce come inibitore della corrente tardiva del sodio nelle cellule miocardiche, riducendo l’accumulo di sodio intracellulare, il quale a sua volta diminuisce il sovraccarico di calcio intracellulare e migliora il rilasciamento miocardico. Questo farmaco è stato introdotto inizialmente come farmaco antianginoso. Nel presente studio, gli Autori hanno analizzato retrospettivamente database amministrativi del Servizio Sanitario Nazionale relativi a 171.015 pazienti dimessi da ospedali italiani con una diagnosi di sindrome coronarica cronica (ICD-9-CM codes 413-414) tra il 2011 e il 2020, dividendoli in 2 coorti a seconda che avessero, o non avessero, in terapia la ranolazina. Sono stati così costituiti 2 gruppi, uno (Gruppo ranolazina) composto da…

In questo documento di consenso a cura della European Association of Preventive Cardiology della Società Europea di Cardiologia, su proposta del nucleo di Cardiologia dello Sport della stessa Associazione, vengono affrontate alcune tematiche sull’interpretazione dell’ECG negli atleti, un’area che spesso pone difficoltà interpretative in quanto gli atleti manifestano alterazioni ECG sospette pur in assenza di patologia cardiaca.

Lo studio è una meta-analisi di 484 trial randomizzati, placebo-controllati globalmente condotti in 104.176 pazienti ipertesi (età media di 54 anni) trattati con ACE-inibitori, ARB, β bloccanti, calcio-antagonisti o diuretici. Il follow-up era compreso tra 4 e 26 settimane. Gli studi di crossover con meno di 2 settimane di wash-out tra un farmaco e l’altro, venivano esclusi. L’endpoint principale era rappresentato dalla riduzione della pressione arteriosa sistolica (PAS) corretta per il placebo. L’intensità dell’effetto ipotensivo veniva categorizzato…