ATTR-CM

Un nuovo score diagnostico per la cardiomiopatia amiloidotica da transtiretina

Lo scompenso cardiaco (SC) con frazione d’eiezione preservata (HFpEF) è una sindrome clinica che colpisce spesso persone anziane con cardiopatia ipertensiva e ipertrofia cardiaca((McDonagh TA, Metra M, Adamo M, Gardner RS, Baumbach A, Bohm M, et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2021;42(36):3599-726.)). La cardiomiopatia amiloidotica da transtiretina (ATTR-CM) è una patologia infiltrativa caratterizzata da ispessimento delle pareti del ventricolo sinistro e SC, di solito nel contesto di un HFpEF, di cui rappresenta un’eziologia ben identificabile con prevalenza signifi cativa nei pazienti anziani. La scintigrafia totalbody con tracciante osseo (PYP) ha un ruolo diagnostico principale: uno score di captazione miocardica del tracciante (“Perugini” grade) ≥2 è indicativo di ATTR-CM, quando i possibili falsi positivi (ossia i pazienti con amiloidosi cardiaca da catene leggere) sono esclusi dalle indagini di primo livello. Al contrario, in pazienti non selezionati la PYP potrebbe rivelarsi uno strumento diagnostico inefficiente e costoso. Uno score diagnostico semplice potrebbe avere un certo grado di utilità nell’individuare i pazienti da sottoporre a work-up diagnostico per ATTR-CM.

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