Origine anomala delle arterie coronarie: qual è la prognosi?

Inquadramento

Le anomalie di origine delle arterie coronarie sono considerate una causa di morte improvvisa in giovani atleti^[1]Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am … Continua a leggere. Se si esclude l’origine anomala dall’arteria polmonare, una patologia congenita che va corretta chirurgicamente nel neonato, analisi recenti hanno mostrato una prognosi migliore per questi pazienti di quanto inizialmente descritto^[2]Gaudino M, Di Franco A, Arbustini E, et al. Management of adults with anomalous aortic origin of the coronary arteries: state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol. 2023;82:2034–2053. … Continua a leggere. La prevalenza di questa anomalia varia tra lo 0.3% e l’1.7% della popolazione sottoposta a CT coronarica.

Lo studio in esame

Lo studio, condotto dalla Fondazione Monasterio e dalla Scuola Superiore Sant’Anna di Pisa, ha incluso 173 pazienti (età media 62, 34% di sesso femminile), individuati alla CT coronarica (CTC) su un totale di 17.454 indagini eseguite tra il settembre 2.004 e il 2024. La causa più frequente per l’esecuzione della CTC è stato il dolore toracico (n=59, 34%) seguito da sincope e aritmie ventricolari (n=57, 33%). Sei pazienti avevano avuto una sindrome coronarica acuta. È stata osservata una patologia ostruttiva nel 21% dei casi, ugualmente distribuita tra vasi a origine anomala o normale (12%).Tra i pazienti in cui è stato effettuato un test provocativo di ischemia (n=62), 37 (60%) hanno avuto ischemia inducibile. Non è stata individuata un’anomalia coronarica specifica per la quale fosse più frequente il riscontro di ischemia. È stato effettuato un matching con 173 pazienti con origine corretta dei vasi coronarici sulla base di una serie di variabili, simili tra i due gruppi. Circa la metà dei pazienti (47%) aveva almeno una caratteristica ad alto rischio (take off alto o ad angolo acuto, ostio a fessura, morfologia ellittica, decorso intramurale o tra aorta e arteria polmonare): le più frequentemente riscontrate erano un decorso tra aorta e arteria polmonare (39%) e un take off ad angolo acuto (22%) ed erano prevalenti per una origine anomala della coronaria destra. Il 10% dei pazienti aveva due caratteristiche ad alto rischio. Durante il followup di 37 mesi, 9 pazienti con origine anomala sono stati operati (7 con origine anomala della coronaria destra e 2 della sinistra) per la presenza di caratteristiche ad alto rischio. I MACE (morte per ogni causa, ACS non fatale, procedure di rivascolarizzazione, ospedalizzazione per scompenso) sono risultati simili tra il gruppo di pazienti con origine anomala e il gruppo controllo (12% versus 18%, P=0.392, vedi Figura) così come la mortalità (P=0.321). Tra i pazienti con origine anomala, solo la presenza di una coronaropatia ostruttiva è risultata correlata significativamente con i MACE (P<.05).

Take home message

Nei pazienti con origine anomala delle arterie coronarie, la presenza di una patologia ostruttiva è la principale determinante degli eventi cardiaci avversi osservati nel follow-up. Data la bassa prevalenza di queste anomalie sono auspicabili registri che permettano una migliore stratificazione prognostica.

Interpretazione dei dati

Benchè lo studio descriva la serie più ampia sinora pubblicata di pazienti con origine anomala delle arterie coronarie, permangono tuttora dubbi riguardo al significato clinico e prognostico di questa alterazione congenita. Generalmente, la presenza di una origine anomala di un’arteria coronaria è ritenuta una condizione di rischio per morte improvvisa, soprattutto tra giovani atleti(1). In un’ampia casistica^[3]Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation. 2009;119:1085–1092. … Continua a leggere che ha compreso 1.866 atleti (età media 19 anni) deceduti improvvisamente (o rianimati per arresto cardiaco) negli Stai Uniti tra il 1980 e il 2006 in 38 sport diversi, è stata individuata una causa cardiovascolare nel 56% dei casi, soprattutto per la presenza di cardiomiopatia ipertrofica (36%) o anomalie congenite delle arterie coronarie (17%). I dati della presente serie si riferiscono, invece, a una popolazione di pazienti in età matura (63 anni l’età media) sottoposti a CT coronarica per la presenza di sintomi o di alterazioni ischemiche ai test provocativi, con caratteristiche del tutto simili a quelle osservate nella popolazione di controllo. Non stupisce quindi che la prognosi sia stata simile nei due gruppi. Piuttosto, la vera problematica clinica è quale sia il comportamento più corretto da tenere quando si diagnostica un’origine anomala di un’arteria coronaria e siano presenti caratteristiche ad alto rischio. Nella serie presentata, 9 pazienti sono stati operati, ma altri con analoghe caratteristiche non lo sono stati e apparentemente il destino non è stato diverso. Tuttavia, il follow-up è stato breve (36 mesi) per dare una risposta al quesito clinico sopra esposto. Non si può che condividere il commento conclusivo degli Autori sulla necessità di un registro che raccolga una casistica molto ampia di pazienti che presentano tale anomalia congenita. Un appello che le Società Scientifiche dovrebbero accogliere.