Follow-up a lungo termine della bicuspidia valvolare aortica: un’ampia casistica della mayo clinic.

Lo studio in esame

In questo studio retrospettivo condotto nell’Olmsted County del Minnesota (nella quale gli esami ecocardiografici vengono eseguiti in un singolo laboratorio e la maggior parte degli interventi chirurgici in un solo centro, Mayo Clinic Rochester), 652 soggetti consecutivi, nei quali è stata posta una diagnosi ecocardiografica di BVA, osservati tra il gennaio 1980 e il dicembre 2009, sono stati seguiti per un follow-up mediano di 19.1 (12.9–25.8) anni. Nella casistica, 525 (81%) erano adulti (età 45 ± 16 anni, 70% maschi) e 127 (19%) in età pediatrica (età 7 ± 6 anni, 70% maschi). La prevalenza era 0.27%, 0.39% nei maschi e 0.16% nelle femmine. La tabella mostra la tipologia di presentazione:

• valvulo-aortopatia complessa (coartatio severa, insufficienza aortica -IA – o stenosi aortica -SAmoderato severa prima dei 30 anni, aortopatia – ≥45 mm – prima dei 30 anni, cardiopatia congenita o sindrome genetica associata);
• presentazione tipica, senza le complessità sopra descritte. I soggetti con presentazione complessa erano più giovani, circa la metà aveva coartatio severa e patologie congenite cardiache, poco meno del 20% presentava difetti genetici non cardiaci.

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La progressione a SA o IA almeno moderata a 90 anni è stata dell’80% (con un rischio maggiore per i soggetti di sesso maschile per quanto riguarda IA), la progressione a chirurgia valvolare aortica del 68.5%, a dilatazione o aneurisma aortico (radice o aorta ascendente ≥45 mm) del 75.4% con necessità di chirurgia aortica del 27%, a endocardite infettiva del 6% e ad aneurisma dissecante dell1.6%. La sopravvivenza dei pazienti con presentazione tipica è stata simile a quella della popolazione di pari età e uguale sesso del Minnesota (P=.12). La sopravvivenza della popolazione con presentazione complessa era minore di quella attesa nella popolazione generale con un rischio di mortalità maggiore di 2.25 (95% CI 1.21–4.19) (P=.01). Tuttavia, escludendo le sindromi genetiche complesse e le cardiopatie congenite severe, la sopravvivenza non era differente da quella della popolazione del Minnesota. Così pure, analizzando la coorte pediatrica, escludendo i pazienti con sindromi genetiche o cardiopatie congenite severe, non si dimostrava alcuna differenza di sopravvivenza rispetto alla popolazione generale.

Take home message

Il rischio di morbilità di BVA è piuttosto elevato, con una sopravvivenza simile a quello della popolazione generale se la presentazione non è complicata, mentre una presentazione clinica complessa ha una mortalità più elevata di quella attesa per età e sesso.

Interpretazione dei dati

I messaggi principali dello studio sono:

• Il rischio di complicanze mediche e chirurgiche (soprattutto la chirurgia valvolare aortica e quella aortica per dilatazione aneurismatica) cresce con l’età dei pazienti con BVA, diventando quasi inevitabile quando i pazienti raggiungono l’età avanzata;
• l’evenienza di endocardite infettiva o di dissezione aortica è comunque contenuto anche con il progredire dell’età;
• la presentazione clinica tipica senza complessità non comporta una prognosi peggiore rispetto alla popolazione generale;
• la presentazione complessa, a predominanza pediatrica, si associa a una prognosi peggiore rispetto alla popolazione generale, soprattutto nei pazienti con cardiopatie congenite severe o associate a sindromi genetiche.

Un altro dato che emerge da questa ampia casistica, seguita con un follow-up molto lungo, è che la chirurgia valvolare aortica prevale su quella solo aortica per dilatazione aneurismatica, in quanto la progressione della patologia valvolare (soprattutto per stenosi aortica, che rappresenta la comorbilità più frequente in questa popolazione) è maggiore rispetto alla dilatazione vasale. Comunque il rischio di dissezione aortica è molto contenuto (1.6%), senza alcun caso verificatosi prima dei 40 anni. Una ovvia conseguenza di queste osservazioni è che, una volta posta diagnosi di BVA, sia necessario un follow-up periodico clinico ed ecocardiografico: inoltre il cardiologo deve tenere conto in questi pazienti di alcune problematiche specifiche, su cui questo studio fa porre attenzione: la necessità di prevenire l’endocardite batterica, un aspetto sottovalutato sinora in letteratura e il possibile ricorso a soluzioni chirurgiche alternative alla sostituzione valvolare sulla valvola aortica, come ad esempio l’intervento di Ross((El-Hamamsy I, Toyoda N, Itagaki S, et al. Propensity-matched comparison of the Ross procedure and prosthetic aortic valve replacement in adults. J Am Coll Cardiol 2022;79:805–15. https://doi.org/10.1016/j.jacc. 2021.11.057.