Un signore di 58 anni si reca presso un ambulatorio di Cardiologia dopo aver eseguito un elettrocardiogramma ritenuto patologico. Non accusa sintomi e la sua anamnesi cardiologica è muta. L’obiettività è negativa e un ecocardiogramma mostra parametri anatomici e funzionali nella norma. L’elettrocardiogramma è mostrato dalla Figura 1. Come interpretate questo elettrocardiogramma? Il paziente necessita di uno studio elettrofisiologico? L’elettrocardiogramma mostra una pre-eccita- zione ventricolare con due morfologie; la prima (freccia rossa della Figura 2) mostra un’onda delta positiva da V1 a V6 e nelle derivazioni inferiori, negativa in aVL e aVR, indicativa di una via accessoria sinistra; la seconda morfologia (freccia blu della Figura 2) mostra un’onda delta piatta in V1, positiva da V2 a V6, I, II, e aVL; negativa in aVR e III, suggestiva di via accessoria destra. Allo studio elettrofisiologico è stata individuata una via laterale sinistra ablata per una conduzione anomala ad alto rischio (intervallo R-R più corto 230 msec, vedi Figura 3) e per l’induzione di tachicardia ortodromica molto rapida (Figura 3); e una via posteriore destra con conduzione anterograda a basso rischio, perciò non ablata. Sono presenti vie accessorie multiple nel 3% – 13% dei pazienti con sindrome di Wolff- Parkinson-White, soprattutto in presenza di una cardiopatia congenita associata, come la malattia di Ebstein o la miocardiopatia ipertrofica[1]Zachariah JP, Walsh EP, Triedman JK, et al. Multiple accessory pathways in the young: the impact of structural heart disease. Am Heart J. 2013;165:87–92. doi:10.1016/j.ahj.2012.10.025.. Questi pazienti con vie accessorie multiple possono avere con maggiore frequenza, rispetto ai pazienti con singola via accessoria, tachicardie antidromiche con intervalli R-R brevi e sono perciò a rischio aumentato di fibrillazione ventricolare e morte improvvisa. La presenza – all’ECG di base – di morfologie suggestive di vie accessorie multiple è il motivo per cui è stato eseguito lo studio elettrofisiologico nel paziente, nonostante la sua asintomaticità e l’assenza di una cardiopatia strutturale. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Zachariah JP, Walsh EP, Triedman JK, et al. Multiple accessory pathways in the young: the impact of structural heart disease. Am Heart J. 2013;165:87–92. doi:10.1016/j.ahj.2012.10.025.

Un paziente sulla sessantina si presenta al Pronto Soccorso per cardiopalmo e debolezza. Non vi è anamnesi per cardiopatia o altre patologie degne di nota. La pressione è 98/54 mmHg. L’ECG registrato è mostrato nella Figura 1. Come si interpreta questo elettrocardiogramma? Quale la diagnosi clinica più probabile? Gli elementi salienti dell’elettrocardiogramma sono: Un’altra caratteristica peculiare del tracciato riguarda una deflessione dopo il QRS (mostrata dalle frecce rosse nellaFigura 2, pannelli B e C) evidente solo nei complessi a tipo di blocco di branca destra e nel solo battito sinusale presente nei tracciati della Figura 2 (pannello C, frecce verdi). Si tratta di onde epsilon. L’ecocardiogramma ha mostrato un ventricolo destro ipocinetico, con severo rigurgito tricuspi- dalico e atrio destro dilatato. La risonanza magnetica ha rilevato un’infiltrazione fibrosa e grassa del setto interventricolare, della parete anteriore e inferiore del ventricolo destro con “hyper-enhancement” dopo iniezione di contrasto. Invece non c’era nessuna alterazione a carico del ventricolo sinistro, mentre i test genetici non hanno offerto dati di rilievo. Queste evidenze fanno porre la diagnosi di cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro. La diagnosi soddisfa due criteri maggiori e due minori dei “criteri di Padova”[1] Corrado D, Perazzolo Marra M, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Padua criteria. Int J Cardiol. 2020; 319:106-114. doi:10.1016/j.ijcard.2020.06.005. Benchè  una  diagnosi  certa  necessiti  di una valutazione che inglobi dati strutturali, funzionali e genetici, la corretta interpretazione dell’elettrocardiogramma è un utile strumento per l’iniziale sospetto diagnostico. Il ricono- scimento delle onde epsilon non è tuttavia patognomonico di questa patologia, essendo state descritte anche per altre condizioni che comportano una dilatazione del ventricolo destro[2]Omotoye S, Junpaparp P, McHugh J, et al. Cardiac sarcoidosis with prominent epsilon waves: a perfect phenocopy of ARVC. JACC Case Rep. 2021;3:1097-1102. doi:10.1016/j.jaccas.2021.04.017. Il presente caso indica che tali onde sono presenti anche nei tracciati che mostrano tachicardia ventricolare, purchè la morfologia del QRS durante l’aritmia sia a tipo di blocco di branca destro. Se infatti la tachicardia ha origine dal ventricolo destro (e quindi la morfologia del QRS è a tipo blocco di branca sinistra), le onde epsilon sono oscurate dalla ritardata depolarizzazione del ventricolo sinistro (frecce blu, Figura 2). Il paziente è stato dimesso dopo impianto di defibrillatore. Tale dispositivo non è necessario in tutti i pazienti in cui viene posta la diagnosi. La raccomandazione per il defibrillatore è di classe I nei pazienti a rischio alto e IIa nei pazienti a rischio intermedio con almeno un fattore di rischio maggiore (come il paziente qui presentato, Figura 3). Bibliografia[+] Bibliografia ↑1  Corrado D, Perazzolo Marra M, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Padua criteria. Int J Cardiol. 2020; 319:106-114. doi:10.1016/j.ijcard.2020.06.005 ↑2 Omotoye S, Junpaparp P, McHugh J, et al. Cardiac sarcoidosis with prominent epsilon waves: a perfect phenocopy of ARVC. JACC Case Rep. 2021;3:1097-1102. doi:10.1016/j.jaccas.2021.04.017

Un paziente sulla ottantina, con anamnesi di nefrectomia e resezione vescicale, viene rianimato dopo un episodio sincopale e defibrillato con un defibrillatore automatico esterno (AED). All’ingresso in ospedale è conscio, La PA è 93/60 mmHg ed è in fibrillazione atriale con una frequenza di 125 bpm. All’ECG il QT è nella norma e non vi sono segni di Brugada. Agli esami di laboratorio non vi sono alterazioni elettrolitiche e il valore di troponina risulta nella norma. All’ecocardiogramma vi è una stenosi aortica severa (area valvolare 0.60 cm2) con FE del 31%. Alla TC coronarica non vi è patologia aterosclerotica significativa. Il paziente decede per deficit di pompa due giorni dopo l’ingresso. La registrazione dell’AED è mostrata nella Figura 1. Qual è la sua interpretazione? Il paziente ha avuto tre tipi di tachicardia (Figura 2). La prima è una tachicardia a complessi stretti a circa 230 bpm. Non c’è apparente disso- ciazione atrio-ventricolare: potrebbe trattarsi di una tachicardia sopraventricolare, ma non si può escludere una tachicardia ventricolare fascicolare[1]Talib AK, Nogami A, Nishiuchi S, et al. Verapamil-sensitive upper septal idiopathic left ventricular tachycardia: prevalence, mechanism, and electrophysiological characteristics. JACC Clin … Continua a leggere. La seconda tachicardia è a complessi larghi, con variazioni di ampiezza e morfologia dei complessi QRS (tachicardia ventricolare  polimorfa).  La  terza  è  una tachicardia a complessi larghi monomorfa, a una frequenza di 300 bpm, senza apparente dissociazione atrioventricolare. Benchè non si possa escludere una tachicardia sopraven- tricolare condotta con aberranza, la frequenza molto elevata e la trasformazione da polimorfa a monomorfa fa propendere per una diagnosi di tachicardia ventricolare. Uno studio elettrofi- siologico avrebbe permesso una differenziazione precisa, ma il sopraggiunto decesso del paziente non ha permesso di eseguire l’indagine. L’interpretazione degli Autori è che una tachicardia sopraventricolare iniziale possa, in presenza di una cardiopatia strutturale (stenosi aortica severa), avere determinato una aumentata vulnerabilità elettrica e innescato una TV polimorfa, come già descritto in letteratura[2]Oomen AWGJ, van Huysduynen BH, Sy RW. Supraventricular tachycardia triggering polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm Case Rep. 2019;5:505-510. doi:10.1016/j.hrcr.2019.07.005. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Talib AK, Nogami A, Nishiuchi S, et al. Verapamil-sensitive upper septal idiopathic left ventricular tachycardia: prevalence, mechanism, and electrophysiological characteristics. JACC Clin Electrophysiol. 2015;1(5):369-380. doi:10.1016/j.jacep.2015.05.011. ↑2 Oomen AWGJ, van Huysduynen BH, Sy RW. Supraventricular tachycardia triggering polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm Case Rep. 2019;5:505-510. doi:10.1016/j.hrcr.2019.07.005

Un paziente di 59 anni, con una cardiomiopatia ischemica e broncopatia cronica ostruttiva, viene intubato per una crisi respiratoria acuta. Una volta estubato resta ricoverato in osservazione telemetrato. Non ha aritmie sino al 17esimo giorno di ricovero, quando mentre sta urinando, ha un arresto cardiaco. Alla telemetria viene registrata la sequenza elettrocardiografica (Figura 1). Qual è il meccanismo dell’aritmia e perchè si è verificata durante la minzione? Nel tracciato a una bradicardia con scappamenti nodali (42 bpm la frequenza) coincidente con la minzione, fa seguito una tachicardia atriale breve, seguita da una tachicardia ventricolare (TV) polimorfa che deteriora in una fibrillazione ventricolare. Generalmente, le sincopi post- minzionali sono di origine vagale e sono ritenute fenomeni benigni. Nel caso in questione, la TV è preceduta da un aumento dell’intervallo QT ed è innescata da un battito ectopico con un intervallo di accoppiamento (linea rossa nella Figura 1) di 600 msec. Le due condizioni (aumento di QT e lungo intervallo di accoppiamento) depongono per l’innesco di una “torsione di punta”. Infatti, questo fenomeno viene definito come “torsione di punta vagale”. Il paziente aveva normali valori di potassio e ma- gnesio (rispettivamente 4 mmol/L e 2.0 mg/dL). È verisimile che in questo caso il rilascio di acetilcolina possa aver giocato un ruolo pro- aritmico: infatti essa provoca un accorciamento del  potenziale  d’azione  atriale,  ma  un prolungamento di quello delle fibre di Purkinje. L’acetilcolina aumenta il QT nei pazienti con sindrome del QT lungo e, se iniettata intra- coronarica può dar luogo a torsione di punta in questi pazienti[1]Aizawa Y, Washizuka T, Igarashi Y, Kitazawa H, Chinushi M, Abe A,Shibata A. Acetylcholine-induced prolongation of the QT interval in idiopathic long QT syndrome. Am J Cardiol 1996;77:879–882. … Continua a leggere. Sono stati descritti anche rari casi di aritmie ventricolari in pazienti con substrato aritmogeno, come la sindrome di Brugada[2]Teodorovich N, Kogan Y, Paz O, Swissa M. Vagally mediated ventricular arrhythmia in Brugada syndrome. Heart Rhythm Case Rep. 2016;2:530–535.doi:10.1016/j.hrcr.2016.08.016.La sincope post-minzionale, è quasi sempre, ma non sempre, un fenomeno benigno. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Aizawa Y, Washizuka T, Igarashi Y, Kitazawa H, Chinushi M, Abe A,Shibata A. Acetylcholine-induced prolongation of the QT interval in idiopathic long QT syndrome. Am J Cardiol 1996;77:879–882. doi:10.1016/s0002-9149(97)89189-8 ↑2 Teodorovich N, Kogan Y, Paz O, Swissa M. Vagally mediated ventricular arrhythmia in Brugada syndrome. Heart Rhythm Case Rep. 2016;2:530–535.doi:10.1016/j.hrcr.2016.08.016

Un paziente sulla sessantina giunge in Pronto Soccorso per dolore toracico e sudorazione profusa. La pressione arteriosa è 140/8 mmHg e la frequenza 74 bpm. L’ECG iniziale è mostrato nella Figura 1. Qual è l’interpretazione di questo ECG? Le alterazioni della ripolarizzazione sono reali o artefatte? Il tracciato presenta sicuramente degli artefatti, evidenti nelle onde T bizzarre registrate in tutte  le  derivazioni periferiche,  eccettuata la derivazione III e nella differenza del QT (soprattutto evidente tra la derivazione II e III). Non vi è peraltro dubbio che l’ECG mostri sopraslivellamento di ST in I, II, III, aVF, V5, e V6 con sottoslivellamento di ST in aVR, V2 e V3. L’elettrocardiogramma è suggestivo di occlusione acuta dell’arteria circonflessa sulla base di questi rilievi: Dopo aver riposizionato gli elettrodi, un nuovo ECG a 18 derivazioni ha mostrato la scomparsa delle T bizzarre e del QT lungo, mentre ha confermato i rilievi suggestivi per infarto acuto; inoltre, l’esecuzione delle precordiali in V7, V8, V9 ha permesso di verificare la presente di ST sopraslivellato anche in queste derivazioni. In presenza di sopraslivellamento di ST nelle derivazioni II, III e aVF, questi elementi sono indicativi dell’occlusione dell’arteria circon- flessa triade di Fiol[1]Fiol M, Cygankiewicz I, Carrillo A, et al. Value of electrocardiographic algorithm based on “ups and downs” of ST in assessment of a culprit artery in evolving inferior wall acute myocardial … Continua a leggere: Il paziente ha eseguito una coronarografia che ha mostrato un’occlusione del tratto medio dell’arteria circonflessa, trattata efficacemente con una PCI primaria. Secondo la teoria del triangolo di Enthoven, se l’artefatto riguarda il braccio destro, l’unica derivazione che non ne è coinvolta è la III, perchè è la risultante della differenza di potenziale tra braccio sinistro e gamba sinistra. Ne possono essere coinvolte anche le derivazioni precordiali perchè in esse il polo negativo è costituito da tre elettrodi delle derivazioni periferiche. Se, come in questo caso, l’artefatto è sincrono con l’attività meccanica, esso può essere causato dalla pulsazione radiale, condizione che si crea quando la clip dell’elettrodo è posizionata proprio sopra di essa. La diagnosi di infarto acuto da occlusione della circonflessa è difficile e in questo caso reso più arduo dalla presenza di artefatti. Buon indicatore è la direzione verso l’alto e sinistra del vettore ST, così che il sopraslivellamento di ST risulta più alto in derivazione II che in derivazione III, come ben mostra la Figura 2. Poichè il vettore infartuale della parete postero- laterale è rivolto verso V2, un aumento di R rispetto a S in quella derivazione è un altro criterio utile. Nel dubbio, l’esecuzione delle precordiali estese a V7, V8 e V9 permette di visualizzare un sopraslivellamento di ST più evidente che in V5 – V6. La Figura 3 mostra i  criteri  elettrocardiografici  differenziali  per identificare l’arteria colpevole in presenza di un infarto acuto della parete inferiore. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Fiol M, Cygankiewicz I, Carrillo A, et al. Value of electrocardiographic algorithm based on “ups and downs” of ST in assessment of a culprit artery in evolving inferior wall acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 2004;94(6):709-714. doi:10.1016/j. amjcard.2004.05.053

Una paziente sulla settantina giunge al Pronto Soccorso per dolore toracico, cardiopalmo e dispnea. Ipertesa, all’ingresso presenta una pressione di 221/85 mmHg. Tra i dati di laboratorio l’NTproBNP è elevato (839 pg/ml). L’elettrocardiogramma è mostrato nella Figura 1. All’ecocardiogramma vi è una atriomegalia sinistra (diametro 52 mm); la pressione polmonare è lievemente aumentata. Nel riquadro un ingrandimento dell’onda P in derivazione II. Qual è l’interpretazione di questo ECG e quale il suo significato clinico? L’ECG mostra un blocco interatriale (durata dell’onda P 180 msec.), un BAV di primo grado e un blocco di branca destra. Un blocco interatriale (IAB) è un fattore predisponente all’insorgenza di fibrillazione atriale[1]Power DA, Lampert J, Camaj A, et al. Cardiovascular Complications of interatrial conduction block: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2022;79:1199-1211. doi:10.1016/j.jacc.2022.01.030.. L’associazione di blocco interatriale e parossismi di aritmie atriali è denominata sindrome di Bayés[2]Baranchuk A, Torner P, de Luna AB. Bayés syndrome: what is it? Circulation. 2018;137: 200-202. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.032.. La paziente ha infatti sviluppato tale aritmia nel follow-up. L’onda  P  rappresenta  la  depolarizzazione atriale che ha luogo dall’atrio destro all’atrio sinistro lungo il fascio muscolare di Bachman. Nell’IAB  avanzato  la  depolarizzazione  è completamente bloccata nel fascio di Bachman e la depolarizzazione dell’atrio sinistro avviene per via retrograda in una zona vicina al seno coronarico. Questo ritardo provoca un allunga- mento dell’onda P≥120 msec. con deviazione a sinistra e in alto del vettore terminale (Figura 2), che si manifesta con una negatività finale nelle derivazioni II, III, aVF (reperto non presente nell’ingrandimento atriale sinistro ove è più marcata la componente finale negativa in V1). Il substrato anatomico del blocco interatriale è la fibrosi, che ritarda la conduzione intercellulare, costituendo così un substrato aritmogeno. Un IAB avanzato è risultato essere un fattore di rischio per fibrillazione atriale nel Copenhagen ECG Study e in altri studi di coorte prospettici[3]Skov MW, Ghouse J, Kühl JT, et al. Risk prediction of atrial fibrillation based on electrocardiographic interatrial block.J Am Heart Assoc. 2018;7:e008247. doi:10.1161/JAHA.117.008247. I pazienti ultrasessantenni nei quali sia presente un IAB avanzato hanno una probabilità del 50% di sviluppare fibrillazione atriale entro 6 anni, mentre le probabilità scendono al 10% in assenza di IAB avanzato[4]Skov MW, Ghouse J, Kühl JT, et al. Risk prediction of atrial fibrillation based on electrocardiographic interatrial block.J Am Heart Assoc. 2018;7:e008247. doi:10.1161/JAHA.117.008247. Inoltre è stata osservata una correlazione tra questo quadro elettrocardiografico e la presenza di deficit cognitivo e demenza, così come vi sono segnalazioni di stroke e/o trombosi dell’auricola in pazienti in ritmo sinusale con – all’ECG – evidenza di  IAB  avanzato[5]Skov MW, Ghouse J, Kühl JT, et al. Risk prediction of atrial fibrillation based on electrocardiographic interatrial block.J Am Heart Assoc. 2018;7:e008247.doi:10.1161/JAHA.117.008247.  Nello stroke embolico di origine indeterminata, la presenza di IAB avanzato può far considerare l’inizio di una terapia anticoagulante, pur in assenza, al momento, di studi randomizzati al riguardo. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Power DA, Lampert J, Camaj A, et al. Cardiovascular Complications of interatrial conduction block: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2022;79:1199-1211. doi:10.1016/j.jacc.2022.01.030. ↑2 Baranchuk A, Torner P, de Luna AB. Bayés syndrome: what is it? Circulation. 2018;137: 200-202. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.032. ↑3, ↑4 Skov MW, Ghouse J, Kühl JT, et al. Risk prediction of atrial fibrillation based on electrocardiographic interatrial block.J Am Heart Assoc. 2018;7:e008247. doi:10.1161/JAHA.117.008247 ↑5 Skov MW, Ghouse J, Kühl JT, et al. Risk prediction of atrial fibrillation based on electrocardiographic interatrial block.J Am Heart Assoc. 2018;7:e008247.doi:10.1161/JAHA.117.008247

Un paziente coronaropatico sulla sessantina svolge una visita di controllo prima di completare una rivascolarizzazione miocardica. All’auscultazione cardiaca vi è un’aritmia che l’elettrocardiogramma conferma (Figura 1). Quale aritmia mostra l’elettrocardiogramma?  L’elettrocardiogramma mostra un  battito ectopico prematuro a QRS stretto, non prece- duto da onda P, al 5°, 8°, 11° complesso QRS. Come mostra la Figura 2 (simile alla Figura 1, ma limitata alle derivazioni periferiche), in questi battiti è presente un’onda P negativa nelle derivazioni II, III, aVF, che segue il QRS (frecce blu) facendo supporre una retrocon- duzione ventricolo-atriale con successivo reset sinusale. L’11° QRS ha un aspetto a blocco di branca sinistra, indicando una conduzione aberrante; questo complesso è seguito da un’onda P negativa nelle derivazioni inferiori che ha lo stesso tempo di accoppiamento dei battiti prematuri (5°, 8°) condotti senza aberrazione. Questo dato contrasta con l’interpretazione di questo battito come una extrasistole ventricolare. Da notare inoltre che, dopo il secondo battito, vi è un’onda P negativa nelle derivazioni II, III, aVF non seguita da QRS (freccia rossa). Sono possibili due ipotesi interpretative: la prima è di una ectopia giunzionale/hisiana, la seconda di una tachicardia nodale non da rientro, nella quale l’impulso sinusale è condotto attraverso due vie nodali (una lenta, una veloce). La risposta certa al dilemma può derivare dallo studio elettrofisiologico che, data l’asintomaticità del paziente, non è stato eseguito. Secondo gli Autori una ectopia giunzionale/hisiana è  la  spiegazione  più plausibile secondo lo schema evidenziato nella Figura 3 riprodotta di seguito. Nella figura 3A, il primo, secondo e quarto stimolo originano a livello del nodo del seno e sono condotti regolarmente attraverso il sistema di conduzione. Invece nel terzo l’impulso origina a livello giunzionale e viene retrocondotto agli atri e regolarmente ai ventricoli. Nella figura 3B l’ectopia giunzionale viene bloccata nella sua conduzione anterograda a livello della branca sinistra mentre è normamente retrocondotta agli atri. Il secondo impulso origina a livello del nodo del seno e viene condotto regolarmente ai ventricoli; il terzo battito origina a livello giunzionale, è bloccata la conduzione anterograda mentre è normale la retroconduzione. L’ectopia giunzionale hisiana è talora associata a una malattia del sistema di conduzione His-Purkinje. Se sintomatica tale aritmia può giovarsi di una terapia ablativa(Eizmendi I, Almendral J, Hadid C, Ortiz M. Successful catheter cryoablation of Hisian ectopy using 2 new diagnostic criteria based on unipolar and bipolar recordings of the His electrogram. J Cardiovasc Electrophysiol. 2012;23:325–329. doi:10.1111/j.1540-8167.2011.02217)).