Un signore di 28 anni senza precedenti cardiovascolari si presenta al Pronto Soccorso per un episodio sincopale verificatosi circa tre ore prima. Non ha avuto altri sintomi, in particolare non dolore toracico, nè palpitazioni, nè dispnea. La pressione arteriosa è regolare, così come l’Rx torace. Il pannello A della Figura riporta l’elettrocardiogramma all’ingresso. Il pannello B mostra l’ecocardiogramma (asse lungo parasternale). Qual è l’interpretazione dell’ECG? Alla luce dell’ecocardiogramma, qual è la diagnosi clinica più probabile? L’elettrocardiogramma mostra un grado di blocco AV avanzato con un ritmo di scappamento giunzionale (vedasi il primo complesso QRS del pannello A riconoscibile per la morfologia dell’onda P successiva, seguito da onde P non condotte e complessi QRS con onda delta). Nonostante il trattamento con atropina e dopamina la conduzione AV non è migliorata, dato che suggerisce la presenza di una via fascicolo ventricolare piuttosto che una via accessoria tipica[1]Gong F, Yang L, Liu Q: Fasciculo-ventricular accessory pathway masked extensive atrioventricular conduction system disease in a patient with PRKAG2 syndrome. Ann Noninvasive Electrocardiol. … Continua a leggere.  L’ecocardiogramma mostra una ipertrofia concentrica senza gradiente significativo con FE 71%. La combinazione di alterazioni della conduzione, pre-eccitazione e ipertrofia concentrica suggeriscono una diagnosi di sindrome PRKAG2. In questa sindrome sono presenti disturbi di conduzione nel 44%dei pazienti e ipertrofia ventricolare sinistra nel 53% dei casi. Non infrequenti sono le aritmie sopraventricolari come flutter atriale o fibrillazione atriale. In questo paziente era presente una via fascicolo-ventricolare, che non bypassa il nodo AV come le vie accessorie tipiche, e quindi mostra la pre-eccitazione anche quando il complesso QRS origina dalla giunzione AV. La sindrome è causata da mutazioni nel gene che codifica per la protein-kinasi attivata da 5′ AMP (AMPK), in particolare per la sua subunità regolatoria γ2 (PRKAG2). AMPK è un enzima ampiamente coinvolto nella regolazione metabolica dell’ATP cellulare[2]Porto AG, Brun F, Severini GM, et al. Clinical spectrum of PRKAG2 syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9:e003121 doi:10.1161/CIRCEP.115.003. L’ipertrofia non è sarcomerica, ma dovuta a storage di glicogeno. Il trattamento della sindrome deve essere mirato a prevenire le complicanze aritmiche (incluso il rischio di morte improvvisa) e le anomalie di conduzione. Nel paziente in esame la diagnosi è stata confermata con test genetici. È stata eseguita una risonanza magnetica cardiaca che ha mostrato presenza di fibrosi e una ipertrofia con uno spessore settale di 22.6 mm. È stato impiantato un defibrillatore che nel successivo follow-up non è mai intervenuto. Il follow-up dei pazienti si basa su controlli ecocardiografici e monitoraggio Holter periodico per valutare la progressione della malattia. Pur non essendo disponibile una terapia specifica, sono prevedibili sviluppi positivi grazie alla terapia genica. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Gong F, Yang L, Liu Q: Fasciculo-ventricular accessory pathway masked extensive atrioventricular conduction system disease in a patient with PRKAG2 syndrome. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2024;29:e13134, doi.org/10.1111/anec.13134. ↑2 Porto AG, Brun F, Severini GM, et al. Clinical spectrum of PRKAG2 syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9:e003121 doi:10.1161/CIRCEP.115.003

Un uomo sulla settantina, fumatore, si presenta al Pronto Soccorso per una serie di episodi di dolore toracico associati a sincope. All’ingresso è asintomatico, la troponina e la glicemia sono nella norma, l’ECG mostra ritmo sinusale con T negative nelle derivazioni infero-laterali. Nulla di rilevante alla TAC toracica e cerebrale. La funzione sistolica all’ecocardiogramma è nella norma. Poichè gli episodi si ripetono, durante il ricovero viene eseguito un ECG Holter che mostra, in concomitanza con la sincope, un sopraslivellamento del tratto ST a tipo onda lambda[1]Gussak I, Bjerregaard P, Kostis J. Electrocardiographic “lambda” wave and primary idiopathic cardiac asystole: a new clinical syndrome? J Electrocardiol. 2004;37:105-107. … Continua a leggere, a lenta regressione, che suggerisce una patogenesi vasospastica. Questo pattern elettrocardiografico è spesso prodromo di una aritmia ventricolare maligna (tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare). In un altro episodio, clinicamente analogo, si registra un elettrocardiogramma che mostra un sopraslivellamento di ST meno marcato con un blocco atrioventricolare avanzato (Figura, pannello B). Lo spasmo coronarico quale vaso (o quali vasi) interessa? La coronarografia ha mostrato una coronaria destra con un restringimento del 50% di natura funzionale, poichè esso non era più presente a un successivo controllo. L’arteria circonflessa mostrava una stenosi del 90% persistente al tratto medio. Tale lesione è stata trattata con stenting. Lo spasmo è stato verosimilmente multivasale. Nel primo tracciato (pannello A della Figura) l’arteria interessata dal vasospasmo è la circonflessa, perchè il sopraslivellamento di ST è presente anche nelle derivazioni laterali, è maggiore in II che in III e si accompagna a sottoslivellamento marcato in V1-3 e aVR. Nel pannello B, l’arteria interessata è la coronaria destra, perchè non vi sono alterazioni nelle precordiali (tranne che in V1 ove è presente un lieve sopraslivellamento di ST). Il paziente è stato dimesso in diltiazem ed è asintomatico a 6 mesi. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Gussak I, Bjerregaard P, Kostis J. Electrocardiographic “lambda” wave and primary idiopathic cardiac asystole: a new clinical syndrome? J Electrocardiol. 2004;37:105-107. doi:10.1016/j.jelectrocard.2004.01.001.

Un signore di 36 anni affetto da cirrosi epatica viene ricoverato in Terapia Intensiva per uno shock emorragico, insufficienza epatica acuta su cronica, insufficienza respiratoria che richiede la ventilazione meccanica. Presenta anasarca con ascite e ittero. Ha una ipokaliemia (2.4 mmol/L) e la troponina non è dosabile. Il suo elettrocardiogramma (Figura 1) mostra un sopraslivellamento di ST, che fa scattare una allerta di possibile STEMI. Qual è la corretta interpretazione dell’elettrocardiogramma? L’ECG mostra una bradicardia sinusale con extrasistolia ventricolare bigemina (freccia blu). A prima vista l’ECG potrebbe richiamare uno STEMI, ma la morfologia non è tipica dello STEMI e richiama piuttosto le “onde di Osborn” (“J waves”, frecce rosse), descritte in condizioni di ipotermia[1]Yan GX, Antzelevitch C. Cellular basis for the electrocardiographic J wave. Circulation 1996;93:372–379. doi:10.1161/01. cir.93.2.372., ipercalcemia e anomalie della corrente di uscita del potassio durante la fase 1 del potenziale d’azione (Ito). L’ampiezza dell’onda J all’ECG di superficie è direttamente legata all’ampiezza dell’incisura del potenziale d’azione epicardico: abbassandosi la temperatura corporea l’incisura appare più evidente a livello del potenziale d’azione epicardico che all’elettrocardiogramma di superficie (Figura 2). Le onde J sono presenti sul tracciato elettrocardiografico anche quando ci sono rapide variazioni elettrolitiche, ad esempio se vi è una terapia diuretica aggressiva, come nel paziente in esame. Una ipokaliemia rapidamente indotta può essere anche responsabile dell’extrasistolia ventricolare con un meccanismo analogo in quanto la perdita della morfologia a cupola del potenziale d’azione e le aritmie da rientro in fase 2 sono Ito mediate. Tali alterazioni sono reversibili normalizzando il livello di potassio, come avvenne in questo paziente. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Yan GX, Antzelevitch C. Cellular basis for the electrocardiographic J wave. Circulation 1996;93:372–379. doi:10.1161/01. cir.93.2.372.

Un signore anziano (88 anni) presenta una lipotimia. È portatore di pacemaker bicamerale per un blocco AV. Il pacemaker era programmato per un pacing in caso di bradicardia (< 60 bpm) e con un ritardo dinamico di attivazione atrio-ventricolare, a seconda della frequenza atriale. Al Pronto Soccorso la PA era 105/70, la frequenza 85 bpm e la saturazione di 02 era 99%. Nulla da segnalare all’esame obbiettivo. Tra i dati di laboratorio NTproBNP era 673 pg/mL e gli elettroliti erano nella norma. L’elettrocardiogramma è mostrato nella Figura. Quale ritmo mostra l’elettrocardiogramma? Qual è la spiegazione più probabile? L’ECG mostra un ritmo sinusale (FC 81 bpm), una dissociazione atrio-ventricolare e un QRS allargato. L’attività ventricolare (il cui intervallo è mostrato dalla parentesi blu) è indipendente dalla attività atriale (il cui minor intervallo è mostrato dalla parentesi rossa nella Figura). I confronti con ECG precedenti, mostrano che il QRS ha la stessa morfologia del QRS presente prima dell’impianto di pacemaker. Le possibili spiegazioni sono: un ritmo sinusale con blocco AV senza intervento del pacemaker, un ritmo idioventricolare accelerato, un ritmo giunzionale seguito da un blocco di branca sinistra o un ritmo ventricolare con circuito di rientro sulle branche principali. Un blocco atrioventricolare si manifesta con una frequenza ventricolare minore rispetto a quella atriale, il contrario di quanto osservato; un ritmo idioventricolare (che si manifesta nella riperfusione, uso di beta-agonisti, presenza di cardiomiopatia, condizioni clinicamente assenti) può essere escluso, perchè la morfologia del QRS è uguale a quella osservata nel paziente prima dell’impianto di pacemaker; una TV con circuito di rientro sulle branche principali è solitamente molto rapida (200/300 bpm). Non resta che un ritmo giunzionale per alterato automatismo con conduzione aberrante tipo BBS. Un overdrive con pacing dall’elettrocatetere del ventricolo destro a una frequenza di stimolazione superiore, ha temporaneamente soppresso l’aritmia, evidenziandone il meccanismo da aumentato automatismo. Il paziente trattato con amiodarone non ha più presentato l’aritmia o episodi lipotimici.

Una signora di 21 anni, asintomatica, senza precedenti anamnestici, esegue un elettrocardiogramma pre-lavorativo (Figura). Qual è la diagnosi elettrocardiografica? L’ECG mostra brevi run di un ritmo anomalo caratterizzato da onde P negative nelle derivazioni inferiori, precedute da un unico battito con onda P positiva nelle stesse derivazioni. La frequenza del ritmo anomalo è 85 bpm e l’intervallo RP è più lungo dell’intervallo PR. Le possibili interpretazioni includono un ritmo atriale ectopico, una tachicardia atipica atrioventricolare a rientro nodale (AVNRT) o una tachicardia reciprocante giunzionale permanente (PJRT). È escluso un ritmo atriale ectopico, perché ogni run termina con un’onda P. Quando c’è una conduzione 1:1 ai ventricoli ci si aspetta che l’ultimo battito della tachicardia sia condotto ai ventricoli. Il fatto che invece il run termini con un’onda P significa che vi è un concomitante blocco atrioventricolare nodale. Una AVNRT atipica è molto improbabile visto che l’RP è più lungo di PR. Invece, una PJRT inizia sempre con un battito sinusale ed è la diagnosi più probabile in questa paziente. In questa rara forma di tachicardia la via accessoria mostra una conduzione molto lenta, così che l’intervallo tra il QRS e l’onda P successiva è piuttosto lungo. Mentre nella forma tipica ortodromica di AVNRT è necessario un battito extrasistolico per produrre un ritardo o un blocco di conduzione e dare il via alla tachicardia, nella PJRT bastano piccole variazioni nella lunghezza del ciclo sinusale per originare la tachicardia. La prima onda P ha una morfologia differente rispetto alle successive, in quanto è un complesso di fusione tra la P sinusale e la P della tachicardia. Il meccanismo della tachicardia è mostrato nella Figura 2. Il diagramma mostra come la prima onda P della tachicardia (F cerchiata) sia una fusione tra l’onda P sinusale e l’onda P della tachicardia. Le successive onde P hanno la morfologia negativa in II derivazione. La via anterograda del circuito è rappresentata dal tessuto di conduzione normale, mentre la via retrograda è rappresentata da una via accessoria, per la prima volta descritta da Coumel[1]Kang KT, Potts JE, Radbill AE, et al. Permanent junctional reciprocating tachycardia in children: a multicenter experience. Heart Rhythm. 2014;11:1426–1432. doi:10.1016/j.hrthm.2014.04.033 a conduzione lenta e solitamente localizzata a livello posterosettale. La tachicardia è solitamente incessante e può associarsi a una disfunzione ventricolare sinistra ad essa secondaria. Non rispondendo alla terapia medica, il trattamento consiste nella ablazione della via accessoria. In questa paziente, pur essendo asintomatica, per il rischio connesso alla tachicardia, l’ablazione fu proposta ed eseguita con successo. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Kang KT, Potts JE, Radbill AE, et al. Permanent junctional reciprocating tachycardia in children: a multicenter experience. Heart Rhythm. 2014;11:1426–1432. doi:10.1016/j.hrthm.2014.04.033

Un uomo di 22 anni, senza alcuna anamnesi, ha una sincope e viene portato d’urgenza in Pronto Soccorso privo di conoscenza, senza polso e respirazione spontanea. Un testimone racconta che si era inizialmente accasciato senza perdere conoscenza, lamentando malessere. All’ingresso la frequenza cardiaca varia tra i 30 e i 60 bpm, la PA non è apprezzabile. Vi è una grave acidosi (pH 6.86, PaCO2 105 mm Hg, PaO2 17.4 mm Hg, con una saturazione tra l’82% e l’88%) nonostante la ventilazione meccanica. Gli esami di laboratorio mostrano una troponina in ascesa (0.91 ng/mL (reference, <0.17 ng/mL) NT-proBNP molto elevato (6450 ng/L), come il D-dimero (5.5 mg/L, reference, <0.7 mg/L). L’elettrocardiogramma all’ingresso è mostrato nella Figura. L’elettrocardiogramma mostra una fibrillazione atriale veloce (167 bpm), un blocco di branca destro incompleto, un CVR tipo QR in V1, V2 e aVR con sottoslivellamento di ST in V5, V6 e T negative nelle derivazioni inferiori e in V1. Il tracciato fa sospettare un sovraccarico acuto del ventricolo destro, causato da embolia polmonare acuta. La combinazione di T negative in III e avR è tipica dell’embolia polmonare e la differenzia elettrocardiograficamente dalle sindromi coronariche acute[1]Kosuge M, Ebina T, Hibi K, et al. Differences in negative T waves between acute pulmonary embolism and acute coronary syndrome. Circ J. 2014;78:483–489. doi:10.1253/circj.cj-13-1064.  Come mostra la Figura 2, le derivazioni con la maggiore profondità di onde T negative sono V1 e V2 per l’embolia polmonare acuta, mentre sono V3 e V4 per le sindromi coronariche acute. Il criterio della presenza di T negative con la maggiore profondità in V1 e V2 avrebbe una sensibilità dell’87% e una specificità del 96%. Sono state osservate analoghe percentuali per sensibilità e specificità per la presenza contemporanea di T negative in III e aVR. Un esame ecocardiografico in urgenza ha mostrato un ingrandimento dell’atrio e del ventricolo destro con pressioni polmonari elevate (45 mm Hg). La diagnosi di embolia polmonare è stata confermata da un angio-TC che ha rivelato molteplici emboli in entrambi i rami delle arterie polmonari. Il paziente, trattato con r TPA 50 mg, si è stabilizzato emodinamicamente e trasferito in Terapia Intensiva. È stato riscontrato un valore elevato di fattore V e VIII, indicando un deficit di proteina C. Al test genetico è stata confermata una variante eterozigote del gene della proteina C e iniziata terapia con warfarin. Bibliografia[+] Bibliografia ↑1 Kosuge M, Ebina T, Hibi K, et al. Differences in negative T waves between acute pulmonary embolism and acute coronary syndrome. Circ J. 2014;78:483–489. doi:10.1253/circj.cj-13-1064